Американским специалистам удалось понять, по какому принципу развивается болезнь Лу Герига, которой был подвержен физик-теоретик Стивен Хокинг. Результаты проведенных ими исследований опубликованы в пресс-релизе на портале MedicalXpress.

Ученые из Медицинского колледжа Бейлора и Института неврологических исследований имени Яна и Дана Дункана выяснили, что в ходе заболевания мутантный белок убиквилин не регулирует функционирование лизосом. От этих компонентов клеток зависит переработка отходов метаболизма.

К такому выводу специалисты пришли после удачного эксперимента, где в качестве модельных организмов выступали плодовые мушки. У подопытных не было исправной версии гена, который кодирует убиквилин. У мутировавших насекомых отмечались признаки возрастной нейродегенерации: нервные клетки прекращали нормально функционировать, гибли, а поврежденные лизосомы накапливались.

Как оказалось, дефект убиквилина ведет к дисфункции белкового комплекса, который избавляется от клеточного «мусора». Кроме того, этот факт мешает аутофагии — процессу разрушения ненужных компонентов клеток. В его ходе, помимо прочего, поглощаются поврежденные белки.

В планах ученых — проверить, аналогично ли выявленный ими механизм действует в человеческом организме. По их мнению, в случае положительного результата прогрессия бокового амиотрофического склероза может быть замедлена. Это заболевание считается неизлечимым и относится к нейродегеративным недугам.